突発性後天性全身性無汗症の汗腺病理

1. 概要と位置づけ

　突発性後天性全身性無汗症（AIGA）は、明らかな神経学的基礎疾患や全身疾患がないにもかかわらず、体幹や四肢を中心に広範な発汗低下・無汗をきたす稀少な疾患です。

　従来、自律神経系や発汗を支配する交感神経線維の障害（節後障害など）が主因と考えられてきましたが、近年の研究により、神経終末だけでなく「エクリン汗腺そのものおよびその微小環境」の異常（汗腺炎・汗腺破壊）が深く関与していることが明らかになっています。

2. 特徴的な病理組織学的所見

　無汗部位の皮膚生検（病理組織検査）では、以下のような特徴的な所見が確認されます。

汗腺周囲の炎症性細胞浸潤（汗腺炎）：

　エクリン汗腺の周囲を取り囲むように、リンパ球を中心とした炎症性細胞の浸潤が認められます。これが本疾患の免疫学的機序（自己免疫的な機序など）を示唆する重要な所見となります。

​エクリン汗腺の萎縮と変性：

　慢性化や炎症の波及に伴い、汗腺を構成する分泌細胞の萎縮や空胞変性、構造の破綻が生じます。汗腺自体の実質が失われることで、発汗機能が不可逆的に低下します。

汗孔の閉塞・角栓形成：

　症例によっては、汗孔部への角栓の形成などが認められることもあり、汗の排泄障害に拍車をかけます。

​3. 病態生理：神経障害と汗腺病理のクロストーク

　AIGAの病態は、単一の部位の障害にとどまらない複雑なプロセスを持っています。

初期の機能障害（非器質的・神経因性）：

　発症初期や軽症例では、交感神経の cholinergic 伝達異常など、機能的な発汗低下が主体の段階が存在します。この段階ではアセチルコリン皮内テストなどで反応低下が見られますが、組織学的な形態変化は軽微な場合があります。

器質的変化への移行（汗腺の破壊）：

　炎症性機序が持続すると、免疫担当細胞から放出されるサイトカイン等の影響により、エクリン汗腺自体が標的となって破壊・萎縮（汗腺ロス）を引き起こします。

早期治療介入の重要性：

　病理学的に汗腺の萎縮や線維化、脱落が進行してしまうと、治療に対する反応性が乏しくなることが知られています。そのため、炎症が主体の早期段階において、ステロイドパルス療法などの免疫抑制的治療を行うことが予後を左右するとされています。

4. 臨床診断における病理の意義

　AIGAの診断基準においては、他の全身疾患（シェーグレン症候群やファブリー病などの代謝・膠原病疾患）の除外が不可欠です。その上で、無汗部からの皮膚生検による「汗腺周囲のリンパ球浸潤」および「汗腺の萎縮」の確認は、本疾患を確診し、単なる機能性発汗低下や中枢性・末梢性の神経障害と区別するための極めて客観的かつ強力な根拠となります。